“Если у человека рождается ребенок с СМА и он знает об этом, и диагноз поставлен, то у него нет никакого морального права заводить второго ребенка”, - красноярский чиновник ляпнул в своем телеграм-канале то, о чем говорить неприлично - но о чем говорят многие. Должны ли общество и государство брать на себя дорогостоящее лечение детей-инвалидов или их судьба - ответственность родителей?

СМА - спинальная мышечная атрофия, диагноз редкий, но из редких - самый обсуждаемый в России сейчас. Сделали таким его мы, журналисты, рассказав истории страдающих этой генетической болезнью детей, от которых отказалось государство. Истории эти настолько чудовищны, что публика, которую привыкли считать циничной и пресыщенной, оцепенела. А затем о СМА заговорили все.

Болезнь поначалу совсем не проявляет себя. А затем развитие ребенка начинает вдруг катиться в обратную сторону: вчера еще делавший первые шаги малыш сегодня перестает сидеть без поддержки, а завтра - держать голову. Паралич идет снизу, отказывают конечности, потом туловище, потом нужна трахеостома и аппарат искусственной вентиляции. СМА убивает тело, оставляя нетронутым сознание. До последнего мига маленький человек видит и осознает наступление собственной смерти.

Темпы заболевания разные : годовалый Малик из Чечни уже подключен к ИВЛ, мать кормит его детским питанием через нос. А Диме из Питера 14. Он попросил мать, когда подойдет срок, не подключать его к аппаратам - не хочет видеть себя беспомощным.

У кого-то симптомы возникают в полгода, у кого-то - в 9 месяцев… Поставят ли диагноз, зависит от квалификации врача и двух генетических анализов. Понятно, что получить на них направления в столице вероятности больше, чем в селе.

Когда диагноз поставлен, это вовсе не значит, что ребенка немедленно начнут лечить. Хотя неизлечимой СМА не является. В августе прошлого года препарат против СМА - “Спинраза” - зарегистрирован в России. Это значит, его могут и должны назначать и предоставлять бесплатно. Но одна инъекция этого препарата стоит по нынешнему курсу 8 миллионов рублей. Пока это ответственность областных бюджетов. И региональные минздравы под разными предлогами оттягивают закупки, и даже когда родители выбивают лекарство через суд, ухитряются не исполнять его решение. Дошло до того, что в Тамбове, например, на главу минздрава завели уголовное дело - за злостное неисполнение решения суда.

Инъекции “Спинразы” назначаются пожизненно. Есть и другой вариант: один чудо-укол, сделанный до 2 лет, обещает исцеление сразу, лекарство называется “Золгенсма”, стоит 2,4 миллиона долларов. В России пока не сертифицировано, но производитель обещает вот-вот зарегистрировать его.

И тут возникает вопрос, который делит общество на неравные доли. Кто должен оплачивать лечение?

Можно, конечно, продолжать собирать СМСками. Но мне кажется,- мое сугубо личное мнение, - нет большего позора для страны, чем эти регулярные объявления в телеэфирах госканалов. Не надо виртуального подаяния, мы давно оплатили лечение этих детей - из своих налогов. Коли Россия, как указано в Конституции, все еще социальное государство.

Я и, надеюсь, немало соотечественников, абсолютно уверена, что оплата лечения детей - прерогатива государства. Это не только соответствует российскому законодательству - на это есть деньги. В бюджете страны за прошлый год остались не потраченными более триллиона рублей. За это Счетная палата журила правительство: это не накопления, это не сделанные вложения. А вложения бывают разные, в том числе в человеческий капитал - в здоровье граждан. Минздрав говорит, в год на лечение и поддержку детей СМА нужно 239 миллионов. Это значит, спасти детей мы не только должны, но и можем себе позволить.

Но месяц назад в Красноярске умер двухлетний Захар Рукосуев. Он не дождался, когда же чиновники купят для него “Спинразу”. А в Мурманске ни одному из 4 детей со СМА государство до сих пор ее не закупало. Конкурс на закупку препарата впервые - после скандала в СМИ - сыгран неделю назад, и всего на 4 инъекции. Без малого 32 миллиона рублей. Губернатором обещано до конца года потратить на борьбу с СМА 80 млн - этого хватит на 10 уколов. Но когда будут освоены эти деньги и всем ли деткам достанутся уколы, неясно: одного из них, Захара Мудрука, только сейчас удалось записать на комиссию, которая назначит препарат. 23 марта он должен вылететь с мамой в Москву. И потребности Захара в этой, обещанной пока, сумме, не учтены, не заложены, не посчитаны - ведь у него еще нет назначения.

Да, двое маленьких северян препарат получали ранее, но не от государства - производитель “Спинразы”, выйдя на российский рынок, дал 41 ребенку временный доступ к лекарству бесплатно.

Дошло до того, что семья мурманчанина Тимофея Мордасова была вынуждена открыть сбор средств на гарантированную государством бесплатно “Спинразу”: важно сделать первое введение до 2 лет, у Тимоши всего 3 месяца в запасе.

За последние полгода в России умерли 100 пациентов с СМА.

Либертарианцы скажут мне: что за государственный патернализм, что за вопросы к бюджету? Каждый в ответе за здоровье - свое и детей. А на деньги “СМАйликов” (так называют детей с этим диагнозом) можно вылечить десятки и сотни других деток - с поражениями зрения или опорно-двигательного аппарата, а можно купить перевязочные материалы для других орфанников - больных муковисцидозом. Примерно так рассуждает процитированный мной красноярский чиновник: у умершего Захара Рукосуева остался брат, у него тоже СМА. Дескать, если у вас генетический сбой, зачем снова рожать, обрекая детей на мучения?

У меня есть ответ. Даже три. В семье Рукосуевых трое детей. Старшая девочка совершенно здорова. Это первое. А второе - диагноз младшим детям был выставлен почти одновременно, до этого никто не обращал внимание на неврологические отклонения. Так что речь о “напрасных родах” - демагогия, покуда нет у нас даже в крупных городах ранней диагностики генетических заболеваний. И третий ответ: нет и обязательного неонатального скрининга, который “увидел” бы страшные отклонения у эмбриона.

Есть еще одно. Мнение о том, что при тяжелых патологиях плода необходим аборт по показаниям, совсем не ново. Оно коренится в евгенике, столь любимой нацистами, пытавшимися произвести на свет нового идеального арийца. Правда, немецкие евгенисты больше известны не абортариями, а тем, как уничтожали уже рожденных “не идеальных”.

А кроме моральной стороны вопроса, есть и рациональная. Перспективная. В апреле подданная английской короны Бетан Симпсон должна произвести на свет первенца. Месяц назад еще не рожденный ребенок был прооперирован: врачи исправили

внутриутробную мутацию - расщепление спинного мозга. Евгенисты бы, верно, рекомендовали Бетан аборт. Но она, судя по данным УЗИ и анализов, родит вполне здорового малыша - благодаря врачам.

А два года назад российским хирургам в Уральском НИИ охраны материнства и младенчества удалось спасти еще не родившегося ребенка от водянки головного мозга.

Spina bifida - в России детей с этим страшным дефектом развития спинного мозга пока оперируют после рождения. В Швейцарии до - и уже очень успешно.

А в Пенсильванском университете научились лечить врожденную слепоту детей, возникающую из-за генетической мутации. А исследователи из Университета Эдинбурга и Университета Макгилла заявили, что нашли способ справиться с аутизмом, который также возникает из-за неправильной работы одной из хромосом. Лекарство блокирует «ошибку» больной хромосомы, разрушает избыток белка и возвращает мозг к полноценной жизни.

Так что , когда будете аки древние спартанцы предлагать сбросить со скалы неудачных детей, уточните сначала , как далеко шагнула вперед медицина со времен античности. И будет шагать дальше, если, конечно, мы не просадим все свои бюджеты на войны и пропаганду. Лекарство от СМА уже создано, со временем будет создан и метод избавления от этого недуга еще до рождения. Может быть, кем-то из тех, чья судьба сейчас зависит от закупки “Спинразы”. Например, безнадежным и талантливым Димкой, которого учителя уже сейчас называют новым Стивеном Хокингом. Как знать?

Фото: iz.ru